Quels sont les objectifs et les résultats attendus du projet RARECARE?

Objectifs:

• Proposer une définition opérationnelle des cancers rares, et établir une liste des cancers répondant à cette définition,
• Estimer le poids des cancers rares en Europe,
• Améliorer la qualité des données sur les cancers rares,
• Développer des stratégies et des mécanismes de diffusion de l'information sur ces cancers rares parmi les acteurs clé de leur surveillance et leur traitement

Résultats :

• Estimations de l'incidence, la survie, la prévalence et la mortalité de tous les cancers rares
• Analyse de la qualité des données pour un sous groupe de cancers, à l'aide des données de confirmation du diagnostic, et si possible, analyse des données supplémentaires sur le stade et le traitement,
• Créer un site web sur les cancers rares pour assurer la diffusion des résultats du projet et en particulier pour informer les cliniciens, les patients et les responsables de santé publique

Comment ces objectifs spécifiques seront-ils atteints ?

Définition des cancers rares :
La fréquence et les caractéristiques cliniques seront prises en compte pour élaborer une définition qui tienne compte des différents impératifs du diagnostic clinique, de la recherche clinique, du système de soins et de la mise au point de nouvelles thérapeutiques. La définition proposée devra rencontrer un large consensus parmi les participants en Europe.

Liste des cancers rares :
La liste des cancers rares découlera directement de la nouvelle définition et du consensus des professionnels et des leaders d'opinion, y compris l'EMEA, qui ont un intérêt majeur dans les molécules orphelines. La liste sera présentée avec les codes morphologiques et topographiques de la version 3 de la classification internationale des maladies en Oncologie (ICD-O-3) et avec les termes communément utilisés et acceptés.

Estimation des indicateurs :
L'incidence, la survie, la prévalence et la mortalité pour chaque groupe de cancer rare seront établies pour l'Europe dans son ensemble, par pays et/ou région, à l'aide des données du réseau des registres de cancer en population. Actuellement, les registres participant à RARECARE couvrent 22 pays (Allemagne, Autriche, Belgique, Croatie, Espagne, Estonie, Finlande, France, Irlande, Islande, Italie, Malte, Norvège, Pays Bas, Pologne, Portugal, République Tchèque, Royaume Uni, Slovaquie, Slovénie, Suède et Suisse). Les macro indicateurs des systèmes de soins seront recueillis et le lien avec les données épidémiologiques sur les cancers rares seront recherchés.

Qualité des données et comparabilité des données des registres de cancer :
Un sous groupe sélectionné de cancers rares sera défini sur la base de sa pertinence clinique. Une évaluation de la qualité des données sur ce sous groupe, sera réalisée au moyen de contrôles spécifiques établis pour les cancers rares. L'exhaustivité de cas incidents et la standardisation des règles de codage et de la définition de la maladie (pertinence du diagnostic) seront considérées comme des points clé à évaluer. Sur ce sous groupe, sera aussi évaluée la faisabilité du recueil des informations sur le stade au diagnostic, le type de traitement et le lieu de traitement, par les registres de cancer.

Diffusion des résultats :
La diffusion des résultats sur les cancers rares en Europe sera assurée par des publications scientifiques et des présentations à des réunions scientifiques. La définition établie, la liste des cancers rares et les indicateurs estimés de leur charge seront présentés aux réunions scientifiques des associations nationales et internationales impliquées. Un programme de publications scientifiques sera disponible.
Un effort particulier sera réservé à la communication avec l'EMEA et les groupes de défense.

Evaluation du projet :
Un conseil de surveillance supervise le projet. Il comprend un petit groupe de personnes intéressées par le sujet et impliquées dans le succès du projet, et possédant une expertise particulière dans l'évaluation de son avancement. En particulier, le conseil de surveillance sera sollicité pour apporter des éclairages spécifiques sur les implications du projet pour les patients atteints de cancer, pour la pratique clinique, pour les politiques de santé nationales et pour la politique de santé publique au niveau européen. Toute suggestion faite par le comité de surveillance sur ces thèmes sera, dans la mesure du possible, incorporée dans les activités de RARECARE et dans la diffusion des résultats du projet.

Chacun des objectifs constitue un axe de travail spécifique.